血液系统疾病的病理特征有哪些?血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,简称血液病。血液系统疾病的病种较多,包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病,其共同特点多表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等器官的病理损害,周围血细胞成分质和量的改变,机体免疫功能低下以及出凝血机制的障碍。
近年来,随着基础医学研究的不断深入和发展,促进了血液学的研究,使血液病的治疗进展很快,如联合化学治疗、造血干细胞移植、血液分离、免疫治疗、细胞因子的临床应用以及成分输血等,尤其是近年来广泛开展的造血干细胞移植,有可能根治血液系统恶性疾病。在配合新技术、新疗法的开展过程中,血液病的专科护理也得到发展,使某些危重血液病人能够度过危险期,病情得到控制,对提高疾病缓解率,延长病人生存期及改善生活质量起到了重要作用。
首先我们先了解血液及造血系统的结构和生理功能。
造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。在胚胎早期,肝、脾为机体主要的造血器官;胚胎后期及出生后,骨髓成为主要的造血器官。当机体需要时,如感染、慢性溶血时,已经停止造血的肝脾可部分地恢复其造血功能,成为髓外造血的主要场所。
骨髓是人体内最重要的造血器官,位于骨髓腔内,约占体重的4.5%,分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓为造血组织,黄骨髓为脂肪组织。婴幼儿时期,所有骨髓均为红骨髓,造血功能旺盛。随着年龄的增长,除了四肢长骨的骨骺端及躯干骨,其余骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓所取代。但当机体需要大量血细胞时,黄骨髓可转变为红骨髓而参与造血。
造血干细胞(HSC)是各种血细胞的起始细胞,具有不断自我更新,多向分化和增殖的能力,又称为多能或全能干细胞。HSC在体内形成HSC池,在细胞因子的调控下,其自我更新与多向分化之间保持动态平衡,以维持HSC数量的稳定。
淋巴系统由中枢淋巴器官与周围淋巴器官组成。中枢淋巴器官包括骨髓和胸腺,周围淋巴器官包括脾、淋巴结、扁桃体以及沿消化道和呼吸道分布的淋巴组织。一部分HSC经血流进入胸腺皮质,分化为T淋巴细胞,参与机体的细胞免疫;另一部分则在骨髓内发育为B淋巴细胞,为体液免疫的重要组成部分。
单核-吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞,血中为单核细胞,游走至组织即成为吞噬细胞,又称组织细胞。这些细胞有相同的结构、活跃的吞噬功能和体外粘附玻璃的能力,细胞膜上有免疫球蛋白以及补体的受体。
我们再来看一下血液组成及血细胞的生理功能。
血液是循环流动在心脏和血管系统中的液体,由血浆和血细胞组成。正常成人血液约占体重的7%~8%,其中血浆占血液容积的55%,为一种淡黄色的透明液体;细胞成分约占血液容积的45%,包括红细胞、白细胞和血小板。
成熟红细胞是边缘较厚,中央略凹的扁园形细胞,具有较大的表面积,有利于气体交换。成熟红细胞内无细胞核和细胞器,胞质内充满血红蛋白。血红蛋白具有运输氧及二氧化碳能力。与氧结合的血红蛋白称为氧合血红蛋白,色鲜红。动脉血所含的血红蛋白大部分为氧合血红蛋白,所以呈鲜红颜色;与二氧化碳结合的血红蛋白称为碳酸血红蛋白。氧及二氧化碳同血红蛋白的结合都不牢固,很易分离。网织红细胞是存在于外周血液中的尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数能反映骨髓造血功能,对贫血等血液病的诊断和预后估计有一定的临床意义。若红细胞数目明显减少,可引起机体重要组织和器官缺氧,并引起功能障碍。
白细胞分为五种,按照体积从小到大是:淋巴细胞,嗜碱粒细胞,中性粒细胞,单核细胞和嗜酸粒细胞。白细胞具有变形、趋化、游走和吞噬等生理特性,是人体防御系统的重要组成部分。其中,中性粒细胞的含量最多,具有吞噬异物,尤其是细菌的功能,是人体抵御细菌入侵的第一道防线。单核细胞具有清除死亡或不健康的细胞及其破坏后的产物、微生物的作用,是人体抵御细菌入侵的第二道防线。嗜酸粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。嗜碱粒细胞能释放组织胺及肝素。T淋巴细胞约占淋巴细胞的75%,参与人体细胞免疫(如抗肿瘤、排斥异体移植物等),并具有调节免疫的功能; B淋巴细胞又称抗体形成细胞,受到抗原刺激后可以增殖分化为浆细胞,产生抗体,参与人体体液免疫。当白细胞数目减少,尤其是粒细胞减少时,容易诱发各种感染。
血小板的主要功能是凝血和止血,修补破损的血管。
血浆成分复杂,含有多种蛋白质、凝血与抗凝血因子、补体、抗体、酶、各种激素与营养物质。
当血小板数目减少、血小板功能障碍或各种凝血因子缺乏,均可导致出血。
以上就是血液系统疾病的病理特征概述的内容,希望大家能抓住重点考点,认真学习。
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